Wie ein Ewing-Sarkom entsteht, und warum niemand Schuld hat

Ein Ewing-Sarkom entsteht durch einen genetischen Unfall in einer einzelnen Zelle. Zwei Abschnitte des Erbguts, die normalerweise nichts miteinander zu tun haben, verbinden sich fälschlich zu einem neuen, fehlerhaften Bauplan, und dieser Bauplan treibt die Zelle dazu, sich unkontrolliert zu teilen. Bei den allermeisten dieser Tumoren ist ein Gen namens EWSR1 an der Verschmelzung beteiligt.

Dieser Fehler steckt nur in den Tumorzellen selbst und nicht im übrigen Körper. Er ist nicht vererbt, und er wird auch nicht durch das eigene Verhalten, die Ernährung oder den Lebensstil ausgelöst, also durch nichts, das jemand hätte anders machen können. Eltern müssen sich nicht fragen, ob sie etwas übersehen, zu spät bemerkt oder falsch gemacht haben, und auch Geschwister tragen kein erhöhtes Risiko. Warum diese Veränderung in einer Zelle passiert, ist bis heute nicht bekannt, sie geschieht einfach zufällig.

Wer erkrankt

Das Ewing-Sarkom ist vor allem eine Erkrankung junger Menschen, denn die meisten Betroffenen sind Kinder, Jugendliche oder junge Erwachsene, und am häufigsten tritt es zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf. Jungen erkranken etwas öfter als Mädchen. Grundsätzlich kann es aber in jedem Alter vorkommen.

Welche Beschwerden auftreten

Das häufigste erste Anzeichen sind Schmerzen an der betroffenen Stelle, oft zusammen mit einer Schwellung. Anfangs treten die Schmerzen gerne bei Belastung auf, etwa beim Sport, und später auch in Ruhe oder nachts. Manchmal kommen allgemeine Beschwerden dazu wie Fieber, Müdigkeit oder ein Krankheitsgefühl.

Gerade bei jungen, aktiven Menschen wirkt das am Anfang leicht wie eine Sportverletzung, wie Wachstumsschmerzen oder eine harmlose Entzündung, und nicht selten fällt die Schwellung erst nach einem kleinen Stoß oder Sturz auf. Deshalb kann es eine Weile dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird. Halten Knochen- oder Gelenkschmerzen ohne klaren Grund über Wochen an, treten sie nachts auf oder ist eine Schwellung zu tasten, sollte das ärztlich abgeklärt werden.

Wie die Diagnose gestellt wird

Am Anfang stehen meist Aufnahmen aus dem Körperinneren. Ein Röntgenbild kann erste auffällige Veränderungen am Knochen zeigen, und eine Magnetresonanztomografie (MRT) macht den Tumor und seine Ausdehnung im Gewebe genau sichtbar. Sicherheit bringt aber erst eine Gewebeprobe, die Biopsie, bei der ein kleines Stück des Tumors entnommen und im Labor untersucht wird. Dort sucht man gezielt nach den beiden verschmolzenen Erbgut-Abschnitten, die für ein Ewing-Sarkom typisch sind, und findet man sie, ist die Diagnose gesichert.

Zusätzlich schaut das Behandlungsteam mit weiteren Untersuchungen nach, ob sich der Tumor bereits an anderen Stellen abgesiedelt hat. Dazu gehören eine Computertomografie (CT) der Lunge, eine Aufnahme des ganzen Körpers wie ein PET-CT sowie eine Probe aus dem Knochenmark. Diesen Schritt nennt das Team Staging, und er ist wichtig, weil er über die weitere Behandlung mitentscheidet.

Wenn sich bereits Metastasen gebildet haben

Metastasen sind Absiedlungen des Tumors in anderen Körperregionen. Beim Ewing-Sarkom hat etwa ein Viertel der Betroffenen schon zum Zeitpunkt der Diagnose solche Metastasen, am häufigsten in der Lunge, seltener in anderen Knochen oder im Knochenmark. Auch wenn die Aufnahmen zunächst auf einen einzelnen Tumor hindeuten, verhält sich das Ewing-Sarkom im Körper wie eine Erkrankung des ganzen Systems, und genau deshalb gehört die Chemotherapie immer zur Behandlung, auch wenn nach außen hin keine Streuung sichtbar ist.

Wie ein Ewing-Sarkom behandelt wird

Die Behandlung folgt einem klaren Aufbau und besteht aus mehreren Bausteinen, die ineinandergreifen.

Die Chemotherapie am Anfang

Zuerst kommt eine intensive Chemotherapie, bei der mehrere Medikamente im Wechsel gegeben werden. Verwendet werden die Wirkstoffe Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid, Ifosfamid und Etoposid, heute meist in besonders engen zeitlichen Abständen. In einer großen Vergleichsstudie war dieses Vorgehen wirksamer und zugleich besser verträglich als ein früher in Europa übliches Schema, und nach der aktuellen Onkopedia-Leitlinie (Stand Juni 2023) gilt es weltweit als Behandlungsstandard. Die Chemotherapie zu Beginn soll den Tumor verkleinern und schon früh mögliche unsichtbare Streuherde im Körper bekämpfen.

Die Behandlung des Tumors selbst

Danach folgt die Behandlung an der Stelle, an der der Tumor sitzt. Sie geschieht durch eine Operation, bei der der Tumor möglichst vollständig entfernt wird, durch eine Strahlentherapie oder durch eine Kombination aus beidem. Anschließend wird die Chemotherapie fortgeführt, um das Erreichte zu sichern, sodass sich die Behandlung insgesamt meist über mindestens ein Jahr zieht.

Warum ein spezialisiertes Zentrum wichtig ist

Ein Ewing-Sarkom sollte in einem spezialisierten Zentrum behandelt werden, oft im Rahmen einer Studie, weil nur dort Kinderonkologie, Chirurgie und Strahlentherapie so eng zusammenarbeiten, wie diese Erkrankung es braucht. Ohne eine solche mehrgleisige Behandlung würde die Erkrankung fast immer zurückkehren, und deshalb ist die intensive Therapie keine Option unter mehreren, sondern der Weg zur Heilung.

Wie die Aussichten sind und wie lange man damit leben kann

Ein Ewing-Sarkom ist heute in vielen Fällen heilbar, und die Behandlung ist gerade darauf ausgerichtet. Wie die Aussichten im Einzelnen sind, hängt vor allem davon ab, ob der Tumor bei der Diagnose noch örtlich begrenzt ist oder ob er sich schon gestreut hat. Die folgenden Zahlen stammen aus Studien und sind Durchschnittswerte über große Gruppen von Menschen mit sehr unterschiedlichen Voraussetzungen, sie sagen also nichts Sicheres über einen einzelnen Verlauf aus.

Ist der Tumor bei der Diagnose noch auf eine Stelle begrenzt, sind die Aussichten am besten, denn mit der modernen Behandlung waren in einer Studie etwa 7 von 10 jungen Patientinnen und Patienten auch nach zehn Jahren noch am Leben. Haben sich bereits Metastasen gebildet, ist die Erkrankung schwerer zu behandeln, hier lebten in Studien nach drei Jahren noch etwa 6 von 10 Betroffenen. Kehrt die Erkrankung nach der Behandlung zurück, wird es deutlich schwieriger und die Aussichten sind dann ungünstiger, weshalb ausdrücklich empfohlen wird, nach Möglichkeit an einer Studie mit neuen Behandlungsansätzen teilzunehmen.

Welche dieser Situationen im Einzelfall vorliegt und was sie konkret bedeutet, kann nur das behandelnde Team einschätzen, denn es kennt den genauen Befund, das Ansprechen auf die Therapie und die persönliche Situation. Alle Fragen zu den Aussichten gehören deshalb dorthin, und sie dürfen so oft gestellt werden, wie es nötig ist.

Was Betroffenen und Angehörigen jetzt hilft

Eine solche Diagnose stellt das Leben einer ganzen Familie von einem Tag auf den anderen auf den Kopf. Es hilft, mit den eigenen Fragen und Sorgen direkt auf das Behandlungsteam im spezialisierten Zentrum zuzugehen, denn dort gibt es neben der medizinischen Behandlung auch psychologische und soziale Unterstützung für Kinder, Jugendliche und ihre Angehörigen. Eine zweite ärztliche Meinung einzuholen ist ausdrücklich erlaubt und kann Sicherheit geben. Und es ist völlig in Ordnung, sich vor einem Termin aufzuschreiben, was man wissen möchte, weil in einem solchen Gespräch sonst leicht die Hälfte untergeht.

Quellen

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