Ein Merkelzellkarzinom ist eine seltene, aggressive Form von Hautkrebs, die von den Merkelzellen der Haut ausgeht, also von Zellen, die Eigenschaften von Nervenzellen und von hormonbildenden Zellen in sich vereinen. Wegen dieser Doppelnatur wird der Tumor auch neuroendokriner Hautkrebs oder Merkelzelltumor genannt. Er entsteht meist an Haut, die viel Sonne abbekommen hat, und trifft vor allem ältere Menschen sowie Menschen mit geschwächtem Immunsystem.
Wie ein Merkelzellkarzinom entsteht
Zu diesem Hautkrebs führen zwei Wege. Beim häufigeren spielt ein Virus die Hauptrolle, das Merkelzell-Polyomavirus, das sich in etwa 80 von 100 dieser Tumoren nachweisen lässt, in gesunder Haut dagegen nur bei etwa jedem zehnten Menschen. Angesteckt haben sich allerdings sehr viele Menschen ganz unbemerkt, ohne dass daraus je Krebs wird. Erst wenn sich das Virus in seltenen Fällen dauerhaft in das Erbgut einer Zelle einbaut und dort deren Schutzmechanismen aushebelt, kann ein Tumor entstehen. Taucht das Virus im Befund auf, ist das deshalb kein zusätzlicher Grund zur Sorge.
Der zweite Weg führt über jahrelange Sonnenschäden. Diese Tumoren sind virusfrei, tragen aber im Erbgut die typischen Spuren von UV-Licht, und genau darum sitzt ein Merkelzellkarzinom so oft dort, wo die Haut über Jahre viel Sonne abbekommen hat. Das Risiko steigt zusätzlich, wenn die körpereigene Abwehr geschwächt ist, etwa nach einer Organtransplantation, bei bestimmten Blutkrankheiten oder bei einer HIV-Infektion, weil krankhaft veränderte Zellen dann schlechter abgefangen werden.
Woran man einen Merkelzelltumor erkennt
Das typische Zeichen ist ein fester Knoten in der Haut, oft rötlich bis bläulich-violett und meist an Kopf, Hals, Gesicht oder Armen. In der Regel tut er nicht weh, und genau das macht ihn tückisch: Er sieht auf den ersten Blick harmlos aus und wird leicht für einen Insektenstich, einen mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraum in der Haut oder ein gutartiges Knötchen gehalten.
Verräterisch ist deshalb nicht das Aussehen, sondern das Tempo, denn ein Merkelzellkarzinom wächst oft schon innerhalb weniger Wochen sichtbar. Ein schmerzloser Knoten, der schnell größer wird, gehört ärztlich abgeklärt. Sicherheit bringt am Ende nur eine Gewebeprobe, die unter dem Mikroskop untersucht und mit speziellen Einfärbungen eindeutig zugeordnet wird.
Warum die Lymphknoten so früh eine Rolle spielen
Diese Krebsart neigt dazu, sich früh auszubreiten, zuerst meist über die feinen Kanäle, in denen Gewebeflüssigkeit abfließt, hin zu den benachbarten Lymphknoten. Bei etwa jedem vierten Menschen sind schon zum Zeitpunkt der Diagnose Lymphknoten befallen, bei einem kleineren Teil finden sich bereits Absiedlungen in anderen Organen, sogenannte Fernmetastasen.
Deshalb bleibt es nicht bei der Untersuchung der Haut. In der Regel wird der Wächterlymphknoten überprüft, also der erste Lymphknoten, in den die Gewebeflüssigkeit aus der Tumorregion abfließt. Ist er frei von Krebszellen, ist eine weitere Ausbreitung unwahrscheinlicher. Zusätzlich sucht das Behandlungsteam mit Aufnahmen aus dem Körperinneren nach weiteren Herden. Aus all dem ergibt sich das Stadium der Erkrankung, und davon hängt ab, welche Behandlung sinnvoll ist und wie sich die Aussichten einschätzen lassen.
Wie ein Merkelzellkarzinom behandelt wird
Wenn der Tumor örtlich begrenzt ist
Solange der Tumor örtlich begrenzt ist, steht die Operation an erster Stelle: Der Knoten wird mit einem Sicherheitsabstand herausgeschnitten, und der entnommene Rand wird geprüft, damit möglichst keine Krebszellen zurückbleiben. In vielen Fällen folgt darauf eine Strahlentherapie der betroffenen Region, denn ein Merkelzellkarzinom spricht gut auf Bestrahlung an, und sie senkt das Risiko, dass der Krebs an derselben Stelle wiederkommt. Sind Lymphknoten beteiligt, werden sie je nach Ausmaß bestrahlt oder entfernt.
Wenn die Erkrankung fortgeschritten ist
Der größte Fortschritt betrifft die fortgeschrittene Erkrankung, wenn eine Operation nicht mehr ausreicht oder sich bereits Absiedlungen gebildet haben. Standard ist hier heute eine Immuntherapie mit sogenannten Immun-Checkpoint-Hemmern, also mit Medikamenten, die eine Bremse im Immunsystem lösen, sodass die körpereigene Abwehr die Krebszellen wieder erkennen und angreifen kann. Nach der aktuellen europäischen Leitlinie (ESMO-EURACAN, Stand 2024) sollen sie als erste medikamentöse Behandlung eingesetzt werden. Dafür stehen zwei Wirkstoffe aus dieser Gruppe zur Verfügung, Avelumab und Pembrolizumab, und welcher von beiden infrage kommt, entscheidet das Behandlungsteam nach der jeweiligen Situation. Dahinter steckt nicht, dass einer dem anderen überlegen wäre, denn einen direkten Vergleich der beiden in einer Studie gibt es nicht.
Der Immuntherapie wird gegenüber der früher üblichen Chemotherapie der Vorzug gegeben, weil eine Chemotherapie zwar anfangs oft anschlägt, ihre Wirkung aber meist rasch wieder nachlässt. Unter der Immuntherapie hält das Ansprechen bei einem Teil der Behandelten deutlich länger an, in manchen Fällen über Jahre, und die Chemotherapie bleibt als Reserve für den Fall, dass die Immuntherapie nicht wirkt oder nicht vertragen wird. Weil ein Merkelzellkarzinom selten ist, sollte die Behandlung an einem Zentrum mit Erfahrung geplant werden, wo sich Fachleute aus mehreren Fachrichtungen gemeinsam abstimmen.
Wie die Aussichten sind und wie lange man damit leben kann
Wie die Aussichten stehen, hängt vor allem davon ab, wie früh die Erkrankung entdeckt wird, und lässt sich nicht an einer einzigen pauschalen Zahl festmachen. Am günstigsten ist die Lage, solange der Tumor örtlich begrenzt ist oder höchstens die benachbarten Lymphknoten betrifft. Über alle Stadien zusammengenommen leben nach fünf Jahren grob zwischen der Hälfte und zwei Dritteln der Betroffenen, wobei früh entdeckte Fälle deutlich besser abschneiden als weit fortgeschrittene. Solche Zahlen sind ein Durchschnitt über sehr unterschiedliche Verläufe und sagen über den einzelnen Menschen wenig aus. Tumoren, hinter denen das Virus steckt, haben dabei tendenziell etwas bessere Aussichten als die durch Sonnenschäden entstandenen.
Hat sich der Krebs bereits im Körper ausgebreitet, ist die Situation ernster, aber längst nicht hoffnungslos, denn gerade in diesem Stadium hat die Immuntherapie viel verändert. Ein spürbarer Teil der Behandelten profitiert lang anhaltend davon: In einer Langzeitauswertung von 2024 lebten vier Jahre nach dem Start einer solchen Immuntherapie noch fast 40 von 100 Menschen. Eine Heilung lässt sich hier nicht sicher versprechen, doch die Erkrankung kann bei vielen über längere Zeit in Schach gehalten werden.
Viele suchen in dieser Lage nach dem Wort Endstadium. In der Krebsmedizin wird es selten verwendet, weil es endgültiger klingt, als die Situation oft ist, und Fachleute sprechen stattdessen von einem fortgeschrittenen oder metastasierten Stadium, also von einer Erkrankung mit Absiedlungen in anderen Organen. Auch dann gibt es heute Behandlungen, die den Krebs bei einem Teil der Betroffenen über lange Zeit aufhalten. Wie es im Einzelfall weitergeht, kann nur das Team einschätzen, das den genauen Befund und den Verlauf kennt, und gerade nach einer Diagnose im fortgeschrittenen Stadium lohnt sich das offene Gespräch darüber, welche Möglichkeiten persönlich bleiben.
Quellen
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