Das Churg-Strauss-Syndrom, heute meist als Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (abgekürzt EGPA) bezeichnet, ist eine seltene entzündliche Erkrankung der Blutgefäße, die verschiedene Organe im Körper betreffen kann.
Was steckt hinter der Erkrankung?
EGPA gehört zu den sogenannten Vaskulitiden, das sind Krankheiten, bei denen sich die Wände kleiner und mittlerer Blutgefäße entzünden. Besonders auffällig ist, dass dabei viele eosinophile Granulozyten, eine spezielle Art weißer Blutkörperchen, im Blut und in den betroffenen Geweben vorkommen. Diese Zellen sind normalerweise für die Abwehr von Parasiten und bei allergischen Reaktionen aktiv. Beim Churg-Strauss-Syndrom richten sie sich aber fälschlicherweise gegen körpereigenes Gewebe.
Typisch ist, dass die Erkrankung oft bei Menschen mit länger bestehendem Asthma oder Allergien auftritt. Die ersten Beschwerden können sich schleichend entwickeln und werden manchmal zunächst gar nicht als Anzeichen einer ernsten Erkrankung erkannt.
Wie zeigt sich EGPA im Alltag?
Das Beschwerdebild ist sehr unterschiedlich und hängt davon ab, welche Organe betroffen sind. Häufig beginnt es mit einer Verschlechterung des Asthmas, zum Beispiel mit vermehrtem Husten, Kurzatmigkeit oder einer laufenden Nase, die nicht besser wird. Später können weitere Symptome dazukommen. Dazu zählen unter anderem Muskelschmerzen, Gewichtsverlust oder Fieber, das über längere Zeit anhält.
In vielen Fällen sind auch die Nerven betroffen, was sich durch Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Schwäche in Armen und Beinen bemerkbar machen kann. Manchmal entzünden sich Herz, Nieren, Haut oder der Magen-Darm-Trakt. Die Beschwerden sind also sehr vielfältig und können einzeln oder in Kombination auftreten.
Ist das Churg-Strauss-Syndrom gefährlich?
Die Diagnose kann zunächst verunsichern, weil EGPA eine seltene und komplexe Erkrankung ist. Viele fragen sich: Wie schlimm ist das? Muss man Angst haben? Die Antwort hängt davon ab, wie früh die Krankheit erkannt und behandelt wird. Unbehandelt kann EGPA schwerwiegende Folgen haben, weil wichtige Organe wie das Herz oder die Nieren geschädigt werden können. Mit einer gezielten Therapie lassen sich die Entzündungen jedoch meist gut kontrollieren und schwere Komplikationen verhindern.
Die Angst, dass Asthma oder allergische Beschwerden plötzlich lebensbedrohlich werden, ist verständlich. Es ist wichtig zu wissen, dass EGPA heute dank moderner Behandlungsmöglichkeiten in vielen Fällen gut behandelbar ist. Dennoch bleibt es eine chronische Erkrankung, die eine regelmäßige ärztliche Kontrolle und oft eine langfristige Therapie erfordert.
Wie wird EGPA festgestellt?
Die Diagnose ist oft eine Herausforderung, weil die Symptome anfangs unspezifisch sind und an andere Krankheiten erinnern können. Ärztinnen und Ärzte achten besonders auf die Kombination aus Asthma, erhöhten Eosinophilen im Blut und Anzeichen einer Gefäßentzündung in verschiedenen Organen.
Um die Diagnose zu sichern, werden meist Blutuntersuchungen, bildgebende Verfahren wie Ultraschall oder MRT und manchmal auch Gewebeproben (Biopsien) durchgeführt. Zusätzlich können spezielle Antikörper im Blut nachgewiesen werden, die bei EGPA typisch sind.
Behandlungsmöglichkeiten bei EGPA
Die Therapie zielt darauf ab, die Entzündung zu stoppen und Organschäden zu verhindern. In den meisten Fällen kommen sogenannte Kortikosteroide (umgangssprachlich „Kortison“) zum Einsatz, die das Immunsystem bremsen und die Entzündung rasch lindern. Bei schwereren Verläufen oder wenn Organe wie Herz oder Nieren betroffen sind, werden zusätzlich Medikamente eingesetzt, die das Immunsystem gezielt unterdrücken. Dazu zählen zum Beispiel Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid oder Methotrexat.
In den letzten Jahren gibt es auch neue Therapieansätze mit sogenannten Biologika, das sind speziell entwickelte Antikörper, die gezielt gegen bestimmte Entzündungsstoffe im Körper wirken. Die Auswahl der Behandlung hängt immer davon ab, wie ausgeprägt die Erkrankung ist und welche Organe betroffen sind.
Leben mit der Diagnose
Die Nachricht, an EGPA zu erkranken, wirft viele Fragen auf. Wie geht es weiter? Was bedeutet das für den Alltag? Die meisten können mit einer gut eingestellten Therapie ein weitgehend normales Leben führen. Wichtig ist, die Medikamente regelmäßig einzunehmen und auf Warnzeichen wie neue Beschwerden oder Fieber zu achten. Regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Facharzt helfen, Rückfälle frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Manche haben Sorge vor den Nebenwirkungen der Medikamente, vor allem bei einer längeren Behandlung mit Kortison. Hier ist eine enge Zusammenarbeit mit dem behandelnden Team wichtig, um die bestmögliche Balance zwischen Wirksamkeit und möglichst wenigen Nebenwirkungen zu finden.
Was tun bei Unsicherheit?
Die Diagnose EGPA kann zunächst viele Fragen und Ängste auslösen. Wer unsicher ist oder neue Beschwerden bemerkt, sollte nicht zögern, ärztlichen Rat einzuholen. Auch der Austausch mit anderen Betroffenen, etwa in Selbsthilfegruppen, kann helfen, sich weniger allein zu fühlen und praktische Tipps für den Alltag zu bekommen.
EGPA ist selten, aber behandelbar. Mit einer guten medizinischen Begleitung und der richtigen Therapie stehen die Chancen heute deutlich besser als noch vor einigen Jahrzehnten.
