Pseudomyxoma peritonei ist eine seltene Erkrankung, bei der sich schleimbildende Tumorzellen im Bauchraum ausbreiten und ihn nach und nach mit gallertartigem Schleim füllen. Der lateinische Name, im Arztbrief oft zu PMP abgekürzt, bedeutet ungefähr falsche Schleimgeschwulst des Bauchfells, also jener dünnen Haut, die den Bauchraum von innen auskleidet und die Organe überzieht. Im Deutschen heißt die Erkrankung deshalb auch Gallertbauch.
Sie verhält sich meist deutlich weniger aggressiv als ein gewöhnlicher Krebsbefall des Bauchfells, der in Befunden Peritonealkarzinose genannt wird, und viele Betroffene haben heute gute Chancen auf eine dauerhafte Heilung. Am besten stehen die Aussichten bei einer langsam wachsenden Form, wenn sich der Tumor vollständig entfernen lässt.
Was hinter dem Gallertbauch steckt
Der Ausgangspunkt ist fast immer ein schleimbildender Tumor am Wurmfortsatz, jenem kleinen Anhängsel am Dickdarm, das umgangssprachlich Blinddarm heißt und in Befunden als Appendix auftaucht. Platzt dieser Tumor auf, gelangen einzelne Zellen in die Bauchhöhle, siedeln sich dort auf dem Bauchfell an und produzieren weiter Schleim. So sammelt sich mit der Zeit die gallertartige Flüssigkeit an, die dem Gallertbauch seinen Namen gibt.
Anders als viele andere Krebsarten streut die Erkrankung in aller Regel nicht über das Blut in Leber oder Lunge, sondern breitet sich flächig auf den Oberflächen im Bauchraum aus. Probleme macht vor allem ihre schiere Masse, weil der Schleim auf die Organe drückt und irgendwann den Weg der Nahrung durch den Darm behindern kann. Meist wächst er dabei sehr langsam, oft über viele Jahre.
Woran man einen Gallertbauch bemerkt
Genau deshalb macht sich die Erkrankung lange kaum bemerkbar. Das häufigste Anzeichen ist ein Bauch, der ohne erkennbaren Grund immer voller und praller wird und langsam an Umfang zunimmt. Dazu kommen manchmal ein unbestimmtes Druckgefühl im Bauch, nachlassender Appetit oder das Gefühl, schon nach wenigen Bissen satt zu sein.
Weil solche Beschwerden zu vielem passen, kommt ein Gallertbauch nicht selten eher zufällig ans Licht, etwa wenn wegen eines Verdachts auf eine Blinddarmentzündung operiert wird und die Chirurgin oder der Chirurg dabei unerwartet auf den Schleim im Bauch stößt. Dass die Erkrankung ganz ohne vorherige Beschwerden gefunden wird, ist bei PMP durchaus typisch.
Wie die Diagnose gestellt wird
Ein erster Verdacht entsteht meist in der Computertomografie, einer Röntgenuntersuchung in feinen Schichten, die im Arztbrief als CT auftaucht und den typischen Schleim samt seiner Verteilung im Bauch sichtbar macht. Ergänzend werden manchmal Tumormarker bestimmt, also Blutwerte, die bei Tumoren verändert sein können. Sicher ist die Diagnose aber erst, wenn eine Pathologin oder ein Pathologe während oder nach einer Operation entnommenes Gewebe unter dem Mikroskop beurteilt. Diese Gewebeuntersuchung liefert zugleich die Information, auf die es für alles Weitere am meisten ankommt, nämlich den Bösartigkeitsgrad.
Warum der Bösartigkeitsgrad so entscheidend ist
Der Grad beschreibt, wie die Tumorzellen unter dem Mikroskop aussehen und wie sie sich voraussichtlich verhalten werden, und er bestimmt die Aussichten stärker als alles andere. Vereinfacht unterscheiden Fachleute eine niedriggradige Form, die im Befund oft englisch low-grade heißt, von den höhergradigen Formen, die dort als high-grade auftauchen.
Die meisten Fälle gehören zur niedriggradigen Form, bei der sich viel Schleim, aber nur wenige und wenig auffällige Tumorzellen finden, und die besonders langsam wächst. Die höhergradigen Formen enthalten mehr und aggressivere Zellen und sind schwieriger zu behandeln. Wie ernst die Lage ist, lässt sich deshalb seriös erst sagen, wenn dieser Grad feststeht, denn das Wort Bauchfellkrebs allein sagt darüber noch nichts.
Die Behandlung: große Operation plus erhitzte Chemotherapie
Der etablierte Standard in spezialisierten Zentren sind zwei Schritte in einem einzigen großen Eingriff. Zuerst wird in stundenlanger Arbeit so viel Tumorgewebe und Schleim wie möglich entfernt, was als Zytoreduktion bezeichnet und im Arztbrief meist mit CRS abgekürzt wird. Direkt danach spült das Team den Bauchraum noch während derselben Operation mit einer auf etwa 42 °C erhitzten Chemotherapie, die im Befund HIPEC heißt. Wärme und direkter Kontakt sollen dabei auch die einzelnen verbliebenen Tumorzellen abtöten, die mit bloßem Auge nicht zu erkennen sind.
Wie vollständig diese Entfernung gelingt, zählt zu den wichtigsten Faktoren für den weiteren Verlauf. Deshalb gehört ein solcher Eingriff in die Hände eines erfahrenen Zentrums, das viele dieser seltenen Fälle behandelt.
Weil die Erkrankung so selten ist, gibt es keine großen Studien, die dieses Vorgehen mit anderen Ansätzen vergleichen, und solche Studien sind auch kaum zu erwarten. Was man weiß, stützt sich stattdessen auf die gesammelte Erfahrung mit vielen behandelten Fällen und auf den Konsens internationaler Fachleute. Nach der aktuellen deutschen Leitlinie (Onkopedia, Stand März 2025) ist die Verbindung aus Operation und erhitzter Spülung dennoch klar die Behandlung der Wahl.
Ist ein Gallertbauch heilbar, und wie sind die Aussichten?
Gerade bei der häufigen niedriggradigen Form ist eine dauerhafte Heilung möglich, wenn der Tumor in einem erfahrenen Zentrum möglichst vollständig entfernt und der Bauchraum anschließend gespült wurde. Ein großer Teil der Betroffenen lebt danach sehr lange, und viele gelten als geheilt.
Wie gut diese Aussichten sind, zeigt auch eine Auswertung mehrerer Studien, in der bei der niedriggradigen Form fünf Jahre nach der Behandlung noch etwa 80 bis 95 % der Patient:innen lebten. Solche Zahlen sind allerdings Durchschnittswerte über sehr unterschiedliche Menschen hinweg und sagen über den einzelnen Verlauf nichts Sicheres aus. Bei den höhergradigen Formen sind die Aussichten schwieriger, doch auch dort zählt am Ende die persönliche Situation, die das behandelnde Team am besten einschätzen kann.
Wie es weitergeht, hängt vor allem von drei Dingen ab: vom Bösartigkeitsgrad, von der Ausbreitung im Bauchraum und davon, wie vollständig die Operation den sichtbaren Tumor entfernen konnte. Und selbst wenn nach einer zunächst erfolgreichen Behandlung ein Rückfall auftritt, ist das kein Grund, die Hoffnung aufzugeben, denn gerade die langsam wachsenden Formen lassen sich oft erneut operieren. Wer diese Diagnose erhält, sollte deshalb früh nach dem Bösartigkeitsgrad im Gewebebefund fragen und sich an ein Zentrum überweisen lassen, das Erfahrung mit dieser seltenen Erkrankung hat.
Quellen
Govaerts K, Lurvink RJ, De Hingh IHJT, Van der Speeten K, Villeneuve L, Kusamura S, et al. Appendiceal tumours and pseudomyxoma peritonei: Literature review with PSOGI/EURACAN clinical practice guidelines for diagnosis and treatment. European Journal of Surgical Oncology : the Journal of the European Society of Surgical Oncology and the British Association of Surgical Oncology. 2021;47(1):11–35. DOI: 10.1016/j.ejso.2020.02.012.
Yan F, Lin Y, Zhou Q, Chang H, Li Y. Pathological prognostic factors of pseudomyxoma peritonei: comprehensive clinicopathological analysis of 155 cases. Human Pathology. 2020;97:9–18. DOI: 10.1016/j.humpath.2019.12.008.
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Onkopedia-Leitlinie: Peritoneales Mesotheliom und Pseudomyxoma peritonei. DGHO, Stand März 2025. Quelle
