Ein Angiosarkom ist ein seltener, bösartiger Tumor, der aus den Zellen entsteht, die unsere Blut- und Lymphgefäße von innen auskleiden, den sogenannten Endothelzellen. Weil es solche Gefäße überall im Körper gibt, kann diese Krebsart an sehr unterschiedlichen Stellen auftreten, was sie so vielgestaltig und für Ärztinnen und Ärzte manchmal schwer greifbar macht. Sie gehört zu den Weichgewebesarkomen und ist insgesamt sehr selten.
Manche lesen auf ihrem Befund auch den Begriff Hämangiosarkom, das meint dasselbe. Und wenn dort "epitheloides Angiosarkom" steht, ist das eine bestimmte Unterform, die sich unter dem Mikroskop etwas anders zeigt, aber zur selben Tumorgruppe gehört.
Wo diese Krebsart entstehen kann
Weil Blutgefäße den ganzen Körper durchziehen, hat ein Angiosarkom keinen einzigen typischen Ort. Es gibt aber Stellen, an denen es deutlich häufiger vorkommt, und die helfen beim Einordnen.
Am bekanntesten ist die Form in der Haut. Über die Hälfte der Hautangiosarkome sitzt am Kopf und Hals, besonders auf der Kopfhaut älterer Menschen, oft als bläulich-rötlicher Fleck, der ein bisschen wie ein Bluterguss aussieht und nicht abheilt. Ein weiterer wichtiger Ort ist die Brust. Seltener ist die Leber betroffen; ein Angiosarkom der Leber ist zwar insgesamt sehr selten, gilt aber als der häufigste bösartige Weichgewebetumor dieses Organs bei Erwachsenen.
Eine besondere Situation ist das sogenannte Stewart-Treves-Syndrom. Damit ist ein Angiosarkom gemeint, das sich in einem Körperteil bildet, der über lange Zeit stark angeschwollen war, in einem chronischen Lymphödem. Klassisch ist das ein Arm, der nach einer Brustkrebsoperation mit Entfernung der Achsellymphknoten dauerhaft geschwollen bleibt. Weil solche Operationen heute schonender sind, ist diese Komplikation seltener geworden. Sehr selten kann ein Angiosarkom auch andere Organe betreffen, etwa das Herz.
Wenn die Brust betroffen ist
Angiosarkome der Brust sind selten und verhalten sich meist aggressiv, und sie treten auf zwei verschiedene Weisen auf. Die eine ist die primäre Form, die ohne erkennbaren Auslöser entsteht, häufiger bei jüngeren Frauen. Die andere ist die sekundäre Form, die sich Jahre nach einer Strahlentherapie wegen eines früheren Brustkrebses im bestrahlten Bereich bilden kann, oder eben im Rahmen eines chronischen Lymphödems.
Eine solche zweite Krebserkrankung nach einer Bestrahlung ist eine seltene Spätfolge, und nicht jede Hautveränderung im bestrahlten Bereich bedeutet ein Angiosarkom. Anzeichen und Bilder in der Untersuchung sind hier oft unspezifisch und werden leicht mit anderen, harmloseren Brustveränderungen verwechselt, weshalb die Diagnose manchmal spät gestellt wird. Die Behandlung der Brustform ist zudem weniger festgelegt als bei der Hautform, es gibt keinen einheitlichen Standard dafür, wie weit operiert wird und ob danach bestrahlt oder eine Chemotherapie gegeben wird. Das entscheidet das Behandlungsteam individuell.
Woran man eine Veränderung erkennen kann
Ein Angiosarkom sieht am Anfang oft harmlos aus, und genau das macht es tückisch. In der Haut zeigt es sich häufig als rötlich-violetter oder bläulicher Fleck, der an einen Bluterguss oder ein Blutbläschen erinnert, manchmal auch als Schwellung, Knoten oder als eine wunde Stelle, die einfach nicht verheilt. Bei der Form im Lymphödem beschreiben Betroffene erhabene, rosa-rote Knötchen oder offene, nicht heilende Hautstellen im geschwollenen Bereich.
Eine blutergussartige oder wunde Hautstelle, die über Wochen nicht abheilt, größer wird oder immer wiederkehrt, gehört deshalb ärztlich abgeklärt, besonders in einem chronisch geschwollenen Arm oder Bein oder in einem früher bestrahlten Hautbereich. Sitzt der Tumor in inneren Organen wie der Leber, sind die Beschwerden dagegen unbestimmt, etwa Bauchschmerzen, Müdigkeit oder Gewichtsverlust, was eine frühe Erkennung schwierig macht.
Wie die Diagnose gestellt wird
Sicherheit bringt erst eine Gewebeprobe, eine Biopsie. Das entnommene Gewebe wird im Labor mit speziellen Färbungen untersucht, der sogenannten Immunhistochemie. Dabei suchen Fachleute nach Eiweißen, die typisch für Gefäßinnenzellen sind. Der zuverlässigste dieser Marker heißt CD31, daneben werden weitere wie CD34, ERG oder D2-40 genutzt. So lässt sich ein Angiosarkom von gutartigen Gefäßveränderungen unterscheiden, die ihm zum Verwechseln ähnlich sehen können, deshalb ist die Beurteilung durch erfahrene Pathologinnen und Pathologen so wichtig.
Nach einer Brustbestrahlung ist eine neue Hautveränderung nicht automatisch ein Angiosarkom. Ein Merkmal namens MYC-Amplifikation, eine Vervielfältigung eines bestimmten Gens in den Tumorzellen, hilft hier weiter. Findet sich dieses Merkmal, spricht das für ein echtes strahlen- oder lymphödembedingtes Angiosarkom, fehlt es, handelt es sich eher um eine gutartige Nachahmerin, die sogenannte atypische Gefäßläsion. So lässt sich eine harmlose von einer ernsten Veränderung unterscheiden.
Wie ein Angiosarkom behandelt wird
Der wichtigste Baustein der Behandlung ist, den Tumor operativ vollständig zu entfernen, mit einem ausreichenden Sicherheitsabstand im gesunden Gewebe. Wo das möglich ist, wird meist zusätzlich bestrahlt. Diese Kombination aus Operation und anschließender Strahlentherapie führt bei der Hautform zu besserer örtlicher Kontrolle und besserem Überleben als eine der beiden Maßnahmen allein.
Lässt sich der Tumor nicht operieren, tritt an die Stelle der Operation eine Bestrahlung, die häufig mit einer Chemotherapie kombiniert wird. Für fortgeschrittene oder gestreute Erkrankungen ist die Chemotherapie die tragende Säule. Dafür kommen vor allem zwei Wirkstoffe infrage, Paclitaxel aus der Gruppe der Taxane und Doxorubicin aus der Gruppe der Anthrazykline. Studien zeigen, dass beide etwa gleich gut wirken, keiner ist dem anderen klar überlegen. Welcher gewählt wird, hängt deshalb vor allem davon ab, was der jeweilige Mensch körperlich am besten verträgt.
Zusätzlich wird derzeit intensiv erforscht, ob eine Immuntherapie mit sogenannten Checkpoint-Hemmern helfen kann, meist als Kombination mit einer Chemotherapie oder einem zielgerichteten Medikament. Besonders bei der Hautform an Kopfhaut und Gesicht sind erste Ergebnisse ermutigend, in manchen Studien sprach etwa jeder zweite behandelte Mensch darauf an. So zeigte etwa eine Studie von Anfang 2026 zur Erstbehandlung mit Paclitaxel zusammen mit dem Wirkstoff Avelumab bei nicht operierbaren Angiosarkomen vielversprechende Ergebnisse (Stand Juli 2026). Diese Kombinationen sind allerdings noch keine etablierte Standardbehandlung außerhalb von Studien, einen direkten Vergleich mit der üblichen Chemotherapie gibt es nicht, und eine Immuntherapie allein ohne Kombinationspartner hat sich als nicht ausreichend wirksam gezeigt. Ob so eine Kombination für eine bestimmte Situation infrage kommt, klärst du am besten mit dem behandelnden Sarkomzentrum, dort ist auch der aktuelle Stand bekannt.
Wie die Aussichten sein können
Es gibt keine einzige Überlebenszahl für "das Angiosarkom", und jede Statistik, die du irgendwo liest, sagt nichts Sicheres über einen einzelnen Menschen aus. Wie ernst die Lage ist, hängt stark davon ab, wo der Tumor sitzt, wie groß er ist, wie weit er sich ausgebreitet hat und vor allem, ob er sich vollständig entfernen lässt. Wird ein Angiosarkom früh erkannt und lässt es sich vollständig operieren, kann es geheilt werden; ist das nicht mehr möglich, geht es darum, die Erkrankung so lange wie möglich unter Kontrolle zu halten.
Ehrlich ist auch: Ein Angiosarkom ist eine ernste und oft aggressive Erkrankung. Aber die Unterschiede zwischen den Formen sind groß. Ein Hautangiosarkom, etwa an der Kopfhaut, das früh erkannt und vollständig herausoperiert wird, hat spürbar bessere Aussichten als ein Tumor in der Leber oder eine bereits weit gestreute Erkrankung, die schwerer zu behandeln sind. Das Stewart-Treves-Syndrom im Lymphödem gilt als eher ernst, doch auch hier gilt: Je früher es erkannt und je vollständiger es entfernt wird, desto besser stehen die Chancen. Genau deshalb ist eine rasche Abklärung verdächtiger Hautveränderungen so wertvoll.
Was das für eine konkrete Situation bedeutet, kann am besten das behandelnde Sarkomzentrum einschätzen, das den Befund, die Ausdehnung und die Behandlungsmöglichkeiten kennt. Solche spezialisierten Zentren haben mit dieser seltenen Erkrankung die meiste Erfahrung, und eine zweite Meinung dort kann zusätzlich Sicherheit geben.
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