Myelofibrose bezeichnet eine seltene Erkrankung des Knochenmarks, bei der sich das Bindegewebe im Markraum krankhaft vermehrt und die normale Blutbildung zunehmend verdrängt. Das führt dazu, dass im Knochenmark weniger gesunde Blutzellen entstehen können.
Was im Knochenmark passiert
Im Inneren der Knochen befindet sich das sogenannte Knochenmark – eine Art „Fabrik“, in der täglich Millionen neue Blutzellen gebildet werden. Bei Myelofibrose lagern sich dort vermehrt Fasern und Bindegewebe ab. Dieser Prozess wird als „Fibrose“ bezeichnet, was so viel bedeutet wie „Verhärtung durch Bindegewebe“. Die Folge: Das Knochenmark verliert nach und nach seine Fähigkeit, ausreichend rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen zu produzieren.
Durch die gestörte Blutbildung kann es zu einer Blutarmut (Anämie), erhöhter Infektanfälligkeit oder einer Neigung zu Blutungen kommen. Weil der Körper trotzdem versucht, genug Blutzellen herzustellen, übernehmen oft andere Organe – vor allem die Milz und die Leber – diese Aufgabe, was zu einer deutlichen Vergrößerung dieser Organe führen kann.
Symptome und erste Anzeichen
Die Beschwerden bei Myelofibrose entwickeln sich meist schleichend und sind anfangs oft unspezifisch. Typisch sind eine zunehmende Müdigkeit und Leistungsabfall, was häufig durch die Blutarmut verursacht wird. Manche bemerken, dass sie schneller aus der Puste kommen oder blass wirken. Auch wiederkehrende Infekte können auftreten, da die körpereigene Abwehr geschwächt ist.
Ein weiteres mögliches Anzeichen ist eine Vergrößerung der Milz. Sie liegt im linken Oberbauch, und wenn sie wächst, kann ein Druck- oder Völlegefühl entstehen. Manche berichten über Schmerzen oder ein unangenehmes Ziehen auf dieser Seite. Gelegentlich treten Nachtschweiß, ungewollte Gewichtsabnahme oder Fieber auf.
Ist Myelofibrose gefährlich?
Die Diagnose Myelofibrose kann beunruhigend wirken, da es sich um eine chronische und fortschreitende Erkrankung handelt. Die Schwere des Verlaufs ist jedoch sehr unterschiedlich. Manche leben viele Jahre mit nur leichten Beschwerden, während bei anderen die Symptome rascher zunehmen.
Eine große Sorge ist oft, ob Myelofibrose heilbar ist oder wie sehr sie das Leben einschränkt. Tatsächlich ist die Krankheit bislang nicht vollständig heilbar, außer durch eine Stammzelltransplantation, die allerdings nur für wenige infrage kommt. Trotzdem gibt es verschiedene Möglichkeiten, die Beschwerden zu lindern und die Lebensqualität zu erhalten.
Wie wird die Diagnose gestellt?
Um Myelofibrose festzustellen, sind mehrere Untersuchungen notwendig. Im Blutbild zeigen sich meist typische Veränderungen wie eine Blutarmut oder eine verringerte Zahl von Blutplättchen. Auch bestimmte weiße Blutzellen können vermehrt oder vermindert sein.
Eine wichtige Rolle spielt die Untersuchung des Knochenmarks. Dazu wird meist eine kleine Probe entnommen – eine sogenannte Knochenmarkbiopsie. Unter dem Mikroskop lässt sich erkennen, ob und wie stark das Bindegewebe im Markraum zugenommen hat. Zusätzlich werden oft genetische Tests durchgeführt, weil bestimmte Veränderungen im Erbgut Hinweise auf die Erkrankung und ihren Verlauf geben können.
Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?
Die Therapie richtet sich nach den Beschwerden, dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand. Nicht jede Myelofibrose muss sofort behandelt werden. Wenn die Symptome gering sind und die Blutwerte stabil bleiben, genügt manchmal eine regelmäßige Kontrolle.
Bei ausgeprägten Beschwerden kommen verschiedene Medikamente zum Einsatz. Sie können das Wachstum der krankhaften Zellen bremsen oder die Symptome lindern. Dazu gehören zum Beispiel sogenannte JAK-Inhibitoren, die gezielt in bestimmte Signalwege der Zellen eingreifen. Auch Medikamente zur Verbesserung der Blutbildung oder zur Behandlung der Blutarmut werden eingesetzt.
In manchen Fällen kann eine Bluttransfusion notwendig werden, um die Zahl der roten Blutkörperchen zu erhöhen. Bei sehr starker Vergrößerung der Milz oder ausgeprägten Beschwerden kann eine Bestrahlung oder sogar eine operative Entfernung der Milz erwogen werden.
Die einzige Möglichkeit, Myelofibrose dauerhaft zu heilen, ist eine Stammzelltransplantation. Sie ist jedoch mit Risiken verbunden und wird meist nur bei jüngeren, körperlich fitten Menschen mit schwerem Verlauf in Betracht gezogen.
Leben mit der Diagnose
Die Nachricht von einer Myelofibrose wirft viele Fragen auf. Wie entwickelt sich die Krankheit? Wie lange ist ein normales Leben möglich? Die Antworten sind individuell sehr verschieden. Viele leben über Jahre hinweg mit der Erkrankung, ohne dass sie das tägliche Leben stark einschränkt. Regelmäßige Kontrollen beim Facharzt sind wichtig, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Es kann hilfreich sein, sich über die Erkrankung zu informieren und den eigenen Körper gut zu beobachten. Müdigkeit, Infektanfälligkeit oder ungewohnte Beschwerden sollten nicht einfach hingenommen werden. Auch der Austausch mit anderen Betroffenen, etwa in Selbsthilfegruppen, kann entlasten und Mut machen.
Myelofibrose ist eine seltene, aber behandelbare Erkrankung. Mit einer guten medizinischen Begleitung und einer individuell angepassten Therapie gibt es für viele Wege, das Leben weiterhin aktiv zu gestalten.